Postępowanie dietetyczne w klasycznej postaci fenyloketonurii

Fenyloketonuria (PKU) jest wrodzonym schorzeniem metabolicznym występującym w Polsce z częstością 1:8000 żywych urodzeń. Jest to choroba dietozależna. Żywienie pacjentów z PKU dostosowane do ich wydolności metabolicznej decyduje o prawidłowym rozwoju psychomotorycznym. „Złotym standardem” leczenia klasycznej postaci PKU pozostaje dieta niskofenyloalaninowa. W artykule przedstawiono zalecenia dotyczące terapii dietetycznej pacjentów z klasyczną postacią PKU.